真性紅細胞增多癥的治療和預后

時間：2021-01-16 13:34:51 醫(yī)師考試我要投稿

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真性紅細胞增多癥的治療和預后

　　目前尚無根治手段，大多采用綜合治療，其目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及紅細胞容量盡快接近正常，以期獲病情緩解，減少并發(fā)癥的.發(fā)生。

　　（一）對癥治療

　　皮膚瘙癢癥多隨著骨髓增生被抑制后減輕或消失。頑固者可試用抗組胺類藥物，如息斯敏、西咪替丁。有高尿酸血癥者，可用別嘌醇。如合并痛風性關節(jié)炎，可并用秋水仙堿、糖皮質激素。對于血栓形成，不主張使用血小板抑制劑，如阿司匹林、雙嘧達莫，因其并不能減少血栓形成，反而增多胃腸道出血機會。

　　（二）靜脈放血及紅細胞單采術

　　靜脈放血可在較短時間內使血容量降至正常，癥狀減輕。每隔2～3天放血200-400ml，直至紅細胞數在6.0×1012／L以下。放血后可維持療效1個月以上。本法簡便，較年輕患者如無血栓并發(fā)癥可單獨采用。但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并發(fā)癥，要謹慎，一次不宜超過200～300ml，每周1～2次。

　　采用血細胞分離機進行治療性紅細胞單采術（therapeutic red cell apheresis），可迅速降低血細胞比容和血液粘度，改善臨床癥狀，單采1次即可使Hb降至正常范圍，如聯合用化療，則可維持療效。但應補充與去除紅細胞等容積的同型血漿。本治療適用于伴WBC或PLT減少或妊娠的患者。

　　（三）化學治療

　　1.羥基脲

　　對PV有良好抑制作用，每日劑量為15～20rag/k.如白細胞維持在（3.5-5）×10g/L，可長期間歇應用。缺點是停藥后緩解時間短，治療過程中需頻繁監(jiān)測血象。

　　2.烷化劑

　　通過抑制骨髓增殖起作用，有效率80％～85％。常用的有白消安（buslfan）、環(huán)磷酰胺及左旋苯丁酸氮芥（馬法侖），治療作用較快，緩解期長，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少。用量和方法：開始劑量，環(huán)磷酰胺為l00-l50mg/d；白消安、美法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d.緩解后停用4周后可給維持量，環(huán)磷酰胺每日50mg，白消安為每日或隔日2mg。

　　3.高三尖杉酯堿

　　常用劑量2～4mg/d肌注或加入5％葡萄糖中靜滴，7～14天為一療程，可使紅細胞短期內明顯下降，甚至達正常水平。通常一療程療效可維持3～6個月，復發(fā)后再用仍有效。

　　（四）放射性核素治療

　　32P為p射線通過損傷DNA和RNA，從而抑制血細胞生成。使細胞數降低，達到治療效果。　網站整理

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　　可抑制PV克隆的增殖，目前已用于臨床。劑量300萬U／次，每周3次，皮下注射。治療3個月后脾縮小，緩解率可達80％。

　　預后

　　本病如無嚴重并發(fā)癥，病程進展緩慢，經治療起效較為緩慢，病人可生存l0-15年以上。

　　不治療者平均生存期僅為18個月。主要死亡原因為反復血栓形成、栓塞及出血，部分病例晚期可轉變?yōu)榘籽』虬l(fā)生骨髓纖維化、骨髓衰竭等。

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